7旬婦血便、喘到進ICU險丟命　輸血未改善竟是罕見「伊凡斯症候群」

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70歲吳女士有肝硬化及C型肝炎病史，日前因血便、

活動性喘及身上出現大片皮下出血瘀青，到仁愛長庚合作聯盟醫院（

大里仁愛醫院）就醫，檢查發現血紅素血小板指數偏低，

輸血後並未改善，

血液腫瘤科蘇柏旭醫師評估診斷竟是罕見的伊凡斯症候群（

吳女士起初接受類固醇治療效果有限，

血小板甚至一度低至無法測得，病情惡化至需要轉入加護病房，

家屬一度表示要放棄，

經醫療團隊安排後續接受高劑量免疫球蛋白治療後，

約三天血小板開始逐步回升，血紅素也逐漸改善，

喘及出血症狀隨之緩解，最後順利轉出加護病房，

持續接受門診治療與追蹤。

蘇柏旭醫師指出，伊凡斯症候群是一種自體免疫性疾病，

病人體內異常抗體會同時攻擊紅血球及血小板，

造成免疫性溶血性貧血與免疫性血小板低下。除了貧血造成的頭暈、

喘，以及血小板低下造成的出血與瘀青之外，

紅血球遭到破壞也可能造成黃疸，是重要的臨床警訊。女性、年輕人

和兒童、罹患自體免疫疾病或有免疫缺陷者，

都是伊凡斯症候群的高風險對象。

蘇柏旭醫師表示，吳女士就醫檢查後發現血紅素僅8.9 g/dL（標準值為12），血小板更低至8,000/Μl（

標準值為150,000），住院接受輸血及腸胃道檢查，

透過內視鏡並未發現明顯出血點，

輸血後血紅素與血小板仍持續下降，皮下出血也越來越嚴重。

經進一步評估發現吳女士除了嚴重貧血及血小板低下外，

還有明顯黃疸、溶血現象及陽性的血液免疫凝集測試，

最後確診為伊凡斯症候群。

蘇柏旭醫師說，伊凡斯症候群的治療並非單純補充血球，

而是要控制異常的免疫反應。治療主要以類固醇及免疫球蛋白為主，

若第一線治療效果不佳，

則可依病人病況考慮其他免疫抑制或標靶治療。

雖然伊凡斯症候群採第一線治療多數病人可獲得症狀緩解，

但是仍有反覆發作的可能，因此確診後需要長期追蹤。

蘇柏旭醫師強調，

並非所有貧血和血小板低下都能靠輸血解決，

當病人接受輸血後血球數值仍持續下降，甚至合併黃疸及溶血，

就必須進一步尋找是否存在免疫性血球破壞。

貧血及血小板低下背後原因很多，除了出血之外，

也可能是免疫系統正在破壞自身血球，

若出現不明原因的雙重血球低下、黃疸、

溶血或輸血後血球數值仍持續惡化，應及早接受血液腫瘤科評估，

找出真正病因。

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