8成罕見膽管囊腫 10歲以前被診斷出來

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一歲女童腹脹、反覆嘔吐、食慾不振及黃疸持續三天，家長帶至三軍總醫院就醫，小兒外科團隊檢查之後，確診為先天性膽管囊腫，隨即接受手術治療，術後恢復順利，一個月後回診健康良好。三總小兒外科醫師陳鈺仁廿二日表示，膽管囊腫是一種罕見先天性膽道疾病，主因膽管異常擴張所造成，好發於亞洲族群，女性發生率約為男性四倍，八成罕見膽管囊腫十歲以前被診斷出來。

目前醫學界普遍認為與胰膽管異常匯合有關，造成胰液逆流至膽道，長期刺激膽管形成囊狀擴張。依據Todani分類，又分五種類型，其中以第一型及第四型最常見，也具有較高惡性變化風險。

陳鈺仁醫師指出，約八成膽管囊腫患者，十歲以前被診斷出來，不同年齡層症狀並不相同。新生兒及嬰兒可能出現黃疸久久未退、大便顏色異常或腹部可摸到腫塊；較大幼兒及學童則以反覆腹痛、噁心、嘔吐、發燒等比較常見。許多家長熟知的「腹痛、黃疸、右上腹腫塊」經典三聯症，其實臨床上極少同時出現，因此，倘若孩子出現持續腹部不適或黃疸等，應及早接受評估避免延誤治療。

陳鈺仁醫師提醒，膽管囊腫經完整切除之後，整體五年存活率可達百分之九十五以上，預後良好。然而，即使完成手術，患者未來仍有相較一般人略高膽道惡性腫瘤風險，因此，仍須依照醫囑定期追蹤檢查，確保膽道功能正常及及早發現異常。